Medicina - Vasculiti: diagnosi, trattamento e classificazione

Qualche lettore ha sentito parlare di vasculiti? In medicina i termini che terminano in «ite» (borsite, diverticolite, ecc.) sono legati ad un processo infiammatorio che può essere scatenato da diversi fattori infettivi autoimmuni, secondari ad altre patologie; il processo infiammatorio provoca così una serie di eventi a «cascata» che possono essere più o meno gravi.

di Lucia Granati

Immaginatevi una macchina che ha un guasto e si surriscalda, se si fa raffreddare il motore e il calore è circoscritto non si creeranno problemi, se invece permane il surriscaldamento si potrebbero creare ulteriori danni ad altre parti del motore. È importante quindi comprendere da dove e perché si è verificato il guasto per ripararlo e per prevenire eventuali complicazioni.
Nell’uomo un danno a livello dei tessuti scatena una serie di eventi che provocano il processo infiammatorio. Il danno tessutale può essere indotto da diversi fattori esogeni quali sostanze tossiche, virus, batteri, parassiti o endogeni provocati da alcune alterazioni delle risposte immunitarie. L’infiammazione può essere un fatto di difesa dell’organismo e risolversi in poco tempo oppure può perdurare più a lungo provocando ulteriori danni ad altri. Il primo interruttore a scatenare il processo a cascata dell’infiammazione è l’interleuchina-1; si tratta di una sostanza secreta da una cellula del sangue chiamata  monocita e che agisce a distanza su altre cellule. La secrezione di IL-1 viene stimolata quando i recettori della immunità innata riconoscono antigeni di provenienza virale, parassitica o batterica. Oltre a questa sostanza a completare quella che si chiama la triade dell’infiammazione partecipano il tumor necrosi factor e l’interleuchina 6.
Tutti e tre sono responsabili dell’aumento di alcune proteine che si possono dosare nel sangue definite come indici di infiammazione (la più nota è la proteina C), alla liberazione di altre sostanze che scatenano la febbre e al reclutamento di alcune cellule del sangue, in particolare i granulociti neutrofili sul luogo del disastro. Si definisce quindi vasculite l’infiammazione che può colpire vasi piccoli o grandi, arterie o vene. Appare chiaro che esistono diversi tipi di vasculiti.
Esse sono classificate e prendono diversi nomi a seconda dei vasi colpiti, della gravità e delle cause secondarie a processi autoimmuni, a patologie ematologiche, a processi infettivi sia di natura batterica che virale. Piu i danni sono estesi piu la malattia si diffonderà a più organi.
La sintomatologia può essere subdola e aspecifica e per tale motivo non sempre può essere collegata a questa patologia. Tra i sintomi infatti può essere presente la cefalea, la febbricola, astenia, dolori muscolari a volte asma, insufficienza renale, neuropatie, cardiopatie.
Un altro sintomo tipico delle vasculiti è la porpora, che consiste in piccole petecchie rosse che possono essere diffuse o localizzate. Ciò è dovuto al fatto che il processo di infiammazione a lungo andare si può accompagnare ad un processo necrotizzante portando alla rottura dei capillari che provocano piccole emorragie che si presentano come piccoli puntini rossi (porpora).
A volte può capitare che sul vaso si deposita del materiale necrotico ed il vaso si restringe provocando sia a livello cerebrale che renale e polmonare sofferenza dovuta a riduzione dell’apporto di ossigeno. A volte invece proprio negli organi stessi si depositano cellule e detriti cellulari provocando quello che in medicina si chiamano granulomi. La presenza di granulomi può interferire con i normali processi funzionali degli organi.
Una vasculite molto rara ma tipica per la presenza di questi granulomi è la sindrome di Churg-Strauss. Il nome lo si deve a due medici, il dottor Churg e la dottoressa Strauss che per primi nel 1951 hanno individuato questa strana sindrome. Negli ultimi anni ha preso anche il nome di Epga proprio per la presenza di questi granulomi a livello dei vari organi, in particolare polmone, rene e sistema nervoso centrale ma soprattutto periferico. La sintomatologia è caratterizzato da asma, insufficienza renale, neuropatia soprattutto periferica.
Per fare diagnosi di questa rara vasculite dei piccoli vasi occorrono almeno 4 dei 6 criteri: asma, eosinofilia, neuropatia periferica, granulomi a livello polmonare e sinusiti. Si differenzia dalle altre vasculiti in quanto da un punto di vista laboratoristico si accompagna quasi sempre ad una eosinofilia marcata presente nell’emocromo. L’eosinofilo è una cellula del sangue la cui caratteristica è di aumentare di numero soprattutto quando un allergene scatena una reazione immunitaria. La sua presenza nel sangue è bassa ma aumenta come numero nei casi in cui c’è una fase acuta dell’allergia, in alcuni casi ematologici (la cosiddetta sindrome ipereosinofila), in caso di parassitosi.
Ad attivare la proliferazione e la differenziazione degli eosinofili entra in gioco l’ interleuchina-5, in parte secreta dalla cellula stessa che rappresenta un anello di congiunzione tra l’attivazione dei linfociti T e le risposte infiammatorie mediate da eosinofili. Ulteriori indagini di laboratorio da eseguire sempre nel caso di vasculiti è il pannello dell’autoimmunità ed in particolare gli Anca che sono anticorpi contro il citoplasma dei granulociti neutrofili. Al punto tale che le vasculiti vengono divise in vasculiti Anca positive quelle che hanno presenza di anticorpi del citoplasma dei neutrofili e Anca negativi quelli che non presentano questi anticorpi.
Altre analisi (i cosiddetti indici di infiammazione) risultano «mosse» (come si dice in gergo) perché c’è qualcosa che non va. Ma cosa? La stessa sintomatologia come già detto risulta essere aspecifica (febbricola, cefalea, mialgia, astenia) pertanto le vasculiti possono mimare diverse patologie e a volte una corretta diagnosi richiede molto tempo. Sta al medico con la diagnostica moderna sia di laboratorio che strumentale individuare e catalogare le patologie. E proprio in medicina la cosa più difficile è una diagnosi esatta.
Per fare un altro esempio pratico in un caso è stato necessario una diagnostica strumentale di ultima generazione quale la Pet per individuare delle alterazioni a livello delle arteri e poter fare diagnosi di arterite di Takayasu. Questa è una patologia che colpisce i grossi vasi in particolare l’aorta. È stata scoperta per la prima volta dal giapponese Takayasu, colpisce soprattutto le donne con età inferiore ai 50 anni Soltanto stabilita una diagnosi certa si può  iniziare una terapia specifica.
Nell’ambito delle vasculiti, per esempio, la terapia di prima scelta è a base di corticosteroidi che bloccano la proliferazione dell’interstizio vasale o di farmaci immunosoppressori che bloccano l’autoimmunità. Qualora queste terapie fallissero la medicina ha fatto passi da gigante introducendo dei farmaci biologici. Uno di questi ancora in fase di sperimentazione: per esempio è capace di bloccare l’interleuchina-5 che agisce sulla proliferazione degli eosinofili.